Decydujący wpływ na wygląd kotów Maine Coon miały warunki w jakich ta naturalna rasa się ukształtowała. Tak więc są to duże, masywne koty o grubym kośćcu. Waga dorosłych kocurów niejednokrotnie sięga do kilkunastu kilogramów.
Tułów jest długi, prostokątny, klatka piersiowa szeroka, łapy średniej długości. Głowa jest trójkątna z wyraźnie zaznaczoną, długą i kanciastą kufą. Broda jest mocna, w jednej linii z nosem. Uszy są duże, o szerokiej nasadzie, wąsko osadzone. Oczy lekko skośne, duże, szeroko rozstawione. Ogon powinien być długości ciała.
Futro kota Maine Coon jest bardzo gęste, miękkie, o zróżnicowanej długości. Najdłuższe jest po bokach, pod brzuchem i na portkach, krótsze na grzbiecie, karku i łapach. W warunkach naturalnych bardzo dobrze chroni przed chłodem i wilgocią. Ogon jest bardzo puszysty.
Charakterystyczne dla tej rasy są pędzelki na uszach oraz długa sierść na stopach pomiędzy palcami. W zimie często dochodzi kryza wokół szyi.
Dopuszczalne umaszczenie to kolory: biały, rudy, kremowy, czarny, niebieski oraz szylkretowy (występuje tylko u kotek).
Koty Maine Coon należą do kategorii kotów półdługowłosych.